بیماری التهابی و مزمن کبد می باشد که در اثر واکنش خود ایمنی در بدن ایجاد می شود، که با افزایش آمینوترانسفرازهای سرمی و اتو آنتی بادی های کبدی در سرم و هیپرگاماگلوبینمی مشخص می شود. فرایند التهابی هم سلول های کبد و هم سلول های مجاری صفراوی را درگیر کند. علائم بالینی در کودکان بسیار متغیر است و این بیماری می تواند به صورت هپاتیت حاد، هپاتیت مزمن، نارسایی حاد کبد بروز کند. به طور کلی دو فرم تیپ یک و تیپ دو دارد که براساس نوع اتوآنتی بادی ها ای دو نوع از هم تفکیک داده می شود.
علت این بیماری به طور دقیق مشخص نمی باشد ولی عوامل ژنتیک و عوامل محیطی در ایجاد این بیماری دخیل می باشند که د ر طی زمان سیستم ایمنی خود فرد بر علیه سلول های کبد و یا سلول های مجاری صفراوی فعال شده و آنتی بادی تولید کرده و منجر به التهاب در کبد می شود.

علائم بالینی هپاتیت اتوایمیون:

علائم بالینی هپاتیت اتوایمیون بسیار متفاوت می باشد، اکثر موارد شروع آهسته و بی سرو صدایی دارد. بیماران ممکن است بدون علامت باشند و یا علائم غیر اختصاصی ( ضعف، بی حالی، خستگی، بی اشتهایی، کسالت، کاهش وزن و تغیرات رفتاری ) داشته باشند که چند ماه قبل از بروز علائم کبدی وجود دارند. علائم خارج کبدی شامل درگیری کلیوی، واسکولیت، التهاب تیروئید، کم خونی کومبس مثبت نیز در بعضی از بیماران دیده می شود. یک سوم از بیماران با علائم هپاتیت حاد که شامل زردی، تب، درد و تندرنس قسمت فوقانی و راست شکم و استفراغ مراجعه می کنند. در تعدادی از این بیماران علائم حاد فروکش می کند و علائم بیماری مزمن کبدی بروز می کند و تعدادی از بیماران به سمت نارسایی حاد کبد می روند. علائم درگیری مزمن کبدی شامل خستگی، بی اشتهایی، خارش، کاهش وزن، اسهال و استفراغ، ضایعات پوستی، خون دماغ، آرترالژی و... می باشند. و در موارد سیروز کبد و افزایش فشار ورید پور ت بیمار آسیت و خونریزی گوارشی پیدا می کند.